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　　由多组具有BCOR基因改变的原始圆形细胞肉瘤组成，从而导致致癌基因激活和BCOR过表达。尽管这一组肉瘤具有不同的临床特征，但它们在细胞形态、免疫状况和基因表达方面具有重叠，提示其有共同的发病机制。其中一组具有BCOR基因改变的肉瘤特征为具有BCOR相关基因融合，通常为BCOR-CCNB3。另一组具有BCOR基因改变的肉瘤特征为具有内部串联复制（internal tandem duplication，BCOR-ITD）。